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症例は28歳男性、IgA腎症による慢性腎不全にて10か月の血液透析を経て、2000年5月ABO不適合生体腎移植を施行した（ドナー：60歳父親、B漓）。初期免疫抑制はTAC、AZ、PD、ALGの4剤で行い、術前4回の血漿交換にて抗B抗体価はIgG 32、IgM 8倍であった。2本の腎動脈に対し内腸骨動脈グラフトを用いた血管再建を行い総阻血時間は152分であった。血流再開数分後にグラフトは一時軟化したが、immediate functionは得られた。翌日より血小板の著明な減少（最低値0.3x104/mm3）、破砕赤血球の出現および著明な貧血（最低値81x104/mm3）、出血傾向、黄疸が認められ、尿量は次第に減少した。手術当日の抗B抗体価はIgG 128、IgM 16倍であった。臨床所見より液性拒絶反応による溶血性尿毒素症候群（HUS）として6回の血漿交換、血液透析およびnafamostat mesilateの投与、適宜血液製剤の補充を行い貧血、血小板減少は4日目に改善、17日目に腎機能は回復し・族甥ぢ日目に血液透析を離脱した。24か月後の現在sCr 1.7mg/dlと良好に経過している。HUSは頻度は少ないが、ABO不適合移植の際にも起こりうる重篤な合併症である。本症例は移植直後に発症した希有な例である。血漿交換、抗凝固療法が有効で、移植腎の温存も可能であった。術前の十分な抗体除去が肝要である。病理所見を供覧する。One-hour biopsy所見上、Capillary wall tickening、内腔閉塞、糸球係蹄の好酸性物質の沈着を認めた。細胞浸潤はごく軽度であった（Fig.1）。蛍光抗体法所見ではC3のdiffuseなCapillaryへの沈着（Fig. 2）、fibrinogenの同部位への沈着が証明され、humoral factorによるHUSと考えられた。40日目の生検上糸球体内皮腫大、係蹄の2重化 が著明であった（Fig. 3）。1年 定期生検上、メサンギウム領域の拡大は残存し、またCANIIIに相当する糸球体の硬化像を伴う所見が見られた。2年定期生検ではFGS様変化および、IgA腎症の再発所見が認められた。 |
