Alport症候群の父からAlport症候群の娘への生体腎移植の一例 東邦大学医学部 腎臓学教室 * 酒井　　謙、村松　真樹、吉沢　雄介、板橋　淑裕、岡本　昌典 荻原　秀隆、河村　　毅、新井　兼司、相川　　厚、水入　苑生 小原　武博、長谷川　昭 総合太田病院 宮城 盛淳 国立佐倉病院 臨床検査科 城　　謙輔 【症例】 30歳女性 【現病歴】 原病はAlport症候群で1978年（7歳時）、1988年（17歳時）の2回にわたり国立佐倉病院にて腎生検を施行している。腎機能はネフローゼ症候群を伴いながら増悪し2001年4月に透析導入をした。その後2001年11月15日に難聴と顕微鏡的血尿の既往歴をもつ父（60歳）から当院にてABO血液型不適合生体腎移植を施行した。術前はDFPPを3回、血漿交換を2回行い、免疫抑制はCiclosporine,methylprednisolone,MMFの3剤を使用し、血清Creatinine1.41mg/dlにて移植後45日目に退院した。術後6日目に急性拒絶反応を経験したが、現在までサイトメガロウイルスの難治性Viremiaを除き、順調に経過している。なお本例は移植当日の1時間生検において、電顕標本にてGBMのlamellationがあり、DonorもAlport症候群であることが判明した。現在Donorはsingle kidneyにcompatibleな腎機能（Creatinine1.0mg/dl）であり、術前より認める血尿のみ持続、蛋白尿はない。またRecipientは現在血尿、蛋白尿は認めず、抗基底膜抗体も陰性で推移している。 【考按】 本症例は（1）父娘間でのAlport症候群の自然歴の相違（2）Hereditary nephritisの腎臓が移植された後、Donorとは対照的に血尿が消失している点（3）抗基底膜抗体を生じないAlport症候群の生体腎移植Donor選択という観点から貴重な症例と考えられた。 戻　る　　ページの先頭